2. Discussione

Sono descritti cinque tipi di ascessi anorettali: perianale (60%), ischiorettale (30%), intersfinterico (5%), soprasfinterico (4%) e sottomucoso (1%). Gli ascessi ano-rettali di solito nascono dall’infezione dell’epitelio crittoglandolare lungo il canale anale. Nel caso di un ascesso ischiorettale, come si è verificato nel nostro paziente, si ritiene che gli organismi patogeni violino la barriera normalmente fornita dallo sfintere anale interno e attraversino le cripte di Morgagni, ottenendo accesso agli spazi intersfinterici e ischiorettali. Si forma una raccolta di pus e si crea una cavità ascessuale. L’incisione e il drenaggio in anestesia generale è il trattamento di scelta. La ferita viene lasciata aperta per guarire per intenzione secondaria e viene eseguita una colonscopia a intervalli per escludere processi causali sottostanti come la malattia infiammatoria intestinale. La ritenzione urinaria e i disturbi neurologici non sarebbero generalmente associati a un ascesso anorettale non complicato e, a causa dell’insolita costellazione di sintomi e della coagulopatia, il chirurgo che lo ha ricoverato ha esercitato cautela nell’eseguire un’incisione e un drenaggio di emergenza dell’ascesso. La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) sono state effettuate allo scopo di stabilire una diagnosi definitiva prima dell’intervento.

Nabours et al. l’hanno classificata come una cisti meningea extradurale di tipo 1b.2 L’ASM è una condizione insolita e un articolo che mira a quantificare la sua prevalenza afferma che ci sono stati 183 casi riportati nella letteratura postnatale dal 1837 al 1991 e altri 24 casi dal 1990 al 2000.3

La classificazione delle possibili cause delle ASM è stata descritta da North et al.4 come (1) Congenita (difetto dell’osso sacrale, proliferazione dell’aracnoide o secondaria a disturbi del tessuto connettivo). (2) Degenerativa (risultante da una lesione ischemica) (3) Traumatica (avulsione della radice del nervo o emorragia) o (4) Iatrogena (di solito secondaria alla chirurgia ortopedica).

In contrasto con il meningocoele sacrale posteriore (PSM) che classicamente si presenta nel gruppo di età neonatale, i meningoceli sacrali anteriori si presentano generalmente negli adulti. C’è una forte predominanza femminile e i maschi rappresentano solo il 21% dei casi.5 Le complicazioni comprendono la stipsi cronica, i disturbi urinari, la dismenorrea, il dolore lombare, la riduzione del tono dello sfintere anale e l’ostruzione durante il parto.6 Le emergenze pericolose per la vita includono la meningite batterica (come nel caso del nostro paziente). L’indagine radiologica di scelta per diagnosticare definitivamente un meningocele sacrale anteriore è la risonanza magnetica della pelvi.7 Tuttavia, il segno della “scimitarra” (un difetto sacrale unilaterale curvo e liscio), che spesso può essere chiaramente dimostrato alla TC, è considerato patognomonico dell’ASM8 , precludendo così la necessità di un’ulteriore diagnostica per immagini.

In pazienti sani e in buona salute la chirurgia è il pilastro del trattamento poiché i mielomengingoceli non regrediscono spontaneamente. È stato suggerito che la gestione conservativa è associata a un tasso di mortalità fino al 30% (in gran parte a causa della meningite batterica).9 Lo scopo della chirurgia è quello di obliterare la comunicazione tra il meningocele e lo spazio subaracnoideo spinale e di decomprimere le strutture pelviche mediante l’escissione del meningocele.10,11 L’approccio standard è una laminectomia sacrale posteriore che consente la legatura della base, per interrompere la sua connessione con il sacco teale. Nel nostro paziente, l’ASM misurava 16 cm × 10 cm × 8 cm. Pertanto un approccio aperto è stato offerto dal team neurochirurgico, ma successivamente è stato rifiutato. Non è stato descritto in letteratura un approccio operativo specifico per la gestione del mielomengocoele infetto. È probabile che se il nostro paziente avesse acconsentito a un intervento operativo, sarebbe stato sottoposto a incisione e drenaggio della componente ischiorettale, (facendo attenzione a non interrompere il mielomeningocoele) seguito da un intervento neurochirurgico semi-elettivo definitivo come descritto sopra. Il resoconto più completo di un approccio graduale al mielomeningocoele12 descrive la seguente tecnica. I principi di base sono i seguenti: (1) La coagulazione è ridotta al minimo utilizzando una diatermia bipolare per ridurre l’ischemia, la rottura della ferita, la fistola liquorale e la meningite. (2) Tutte le fibre nervose sono conservate il più possibile. (3) Il canale spinale viene protetto dalle infiltrazioni di sangue con un delicato confezionamento con garza salina bagnata. (4) La pelle viene sezionata dai tessuti neurali per evitare le cisti da impianto dermoidi ed epidermoidi. Si fa un’incisione tra l’aracnoide del placode neurale e la zona epitelioza e si estende fino alla dura. La cuffia di pelle intorno al placode viene incisa e la dura viene aperta. L’infusione di liquido endovenoso viene aumentata per compensare la perdita di liquido cerebrospinale. La pelle che circonda il placode viene asportata. Il filum terminale viene diviso per ridurre la possibilità di legare il cordone. La chiusura avviene in cinque strati: (1) Ricostruzione del placode per approssimare la giunzione neurale. (2) Chiusura durale. (3) Chiusura fasciale. (4) Tessuto sottocutaneo. (5) Pelle. Le lesioni di grandi dimensioni possono essere chiuse con delle z-plasties se la pelle non può essere facilmente avvicinata. Le complicazioni comuni sono la deiscenza della ferita, la perdita di liquido cerebrospinale (come nel nostro paziente), l’infezione retrograda, la meningite e la sindrome del cordone ancorato.13

Il presente caso è insolito per diverse ragioni. Come descritto, solo il 21% delle ASM si verifica nei maschi. Mentre c’è stato un caso precedentemente descritto nella letteratura giapponese (femmina)14 e un altro dalla Spagna (femmina)15 di un ASM in continuità con una fistola rettale, non c’è mai stata una descrizione di continuità con un ascesso ischiorettale. Questa comunicazione ha chiare implicazioni per la sepsi ascendente dal tratto gastrointestinale al sistema nervoso centrale. A causa della bassa incidenza e prevalenza, la maggior parte dei chirurghi generali non si sarebbe mai trovata di fronte alla gestione di una presentazione acuta di ASM e quindi era molto difficile praticare una medicina basata sull’evidenza nello stabilire il trattamento ottimale. Allo stesso modo, quando la risonanza magnetica ha dimostrato la comunicazione con il canale spinale, siamo stati riluttanti a intervenire in un centro non neurochirurgico, senza alcuna competenza nell’operare sui tessuti meningei o spinali. Mentre l’intervento neurochirurgico definitivo è stato offerto a questo paziente, il profilo degli effetti collaterali relativamente poco attraente (sepsi, emorragia e paralisi) lo ha fatto optare per un’ileostomia defunzionante e un approccio conservativo. La risonanza magnetica di follow-up ha dimostrato una marcata riduzione delle dimensioni del mielomeningocele e la risoluzione dell’ascesso (in seguito a drenaggio spontaneo e a un adeguato trattamento antibiotico). Mentre gli ascessi ischiorettali presentano generalmente acutamente e sono incisi e drenati urgentemente, sosterremmo la gestione giudiziosa e l’imaging prima dell’intervento quando tali ascessi sono associati con una costellazione insolita dei sintomi.

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